Investigadores de la Universidad de Lund en Suecia han desarrollado un nuevo método para estudiar los trastornos cerebrales relacionados con la edad. Los investigadores se han centrado en el trastorno neurodegenerativo de la enfermedad de Huntington y los resultados se han publicado ahora en la revista Brain.
La investigación médica básica a menudo enfrenta el desafío de desarrollar modelos de enfermedades que correspondan a mecanismos específicos de la enfermedad oa la enfermedad que se va a estudiar. Este es un desafío que debe resolverse para producir nuevos tratamientos efectivos. Un ejemplo de una enfermedad que es difícil de modelar para comprender los mecanismos subyacentes es la enfermedad de Huntington. En parte, esto se debe a la dificultad de recrear modelos animales o celulares adecuados.
Mediante la reprogramación de células de la piel en neuronas, Johan Jakobsson y su grupo de investigación han podido estudiar la enfermedad de Huntington de una forma innovadora que él cree que podría ser importante para estudios exitosos de varios trastornos cerebrales relacionados con la edad.
Tomamos biopsias de piel de pacientes que vivían con la enfermedad de Huntington y reprogramamos las biopsias de piel en neuronas. Luego comparamos estas neuronas con neuronas reprogramadas de personas sanas. Los resultados son muy interesantes. Hemos encontrado varios defectos que explican algunos de los mecanismos de la enfermedad en neuronas de pacientes con enfermedad de Huntington. Entre otras cosas, observamos que las neuronas de pacientes con la enfermedad de Huntington muestran problemas para descomponer y reciclar un tipo particular de proteína, lo que puede provocar una falta de energía en estas células».
Johan Jakobsson, profesor de neurociencia, Universidad de Lund
Los investigadores también midieron la edad biológica de las células y observaron que las neuronas reprogramadas conservan su edad biológica, lo cual es significativo si se van a utilizar para la investigación en el nuevo sistema modelo.
«Un componente muy importante en nuestro nuevo sistema modelo es la edad de las neuronas. Es posible medir la ‘edad biológica’ de una célula, lo cual hemos hecho, y estas células conservan su verdadera edad biológica. En otras palabras, las neuronas reprogramadas son viejos, lo que hace que el sistema modelo sea relevante en el estudio de otros trastornos neurodegenerativos relacionados con la edad, como el Parkinson y el Alzheimer», dice Johan Jakobsson.
La enfermedad de Huntington es fatal y los científicos aún no han encontrado ningún tratamiento o cura.
«Creemos que nuestro modelo proporcionará respuestas y pistas que son significativamente más relevantes para la enfermedad que las pistas obtenidas de los estudios con animales y que, a largo plazo, conducirá a avances para algún tipo de tratamiento», dice Johan Jakobsson.
- Pircs, K., et al. (2022) Distinct subcellular autophagy impairments in induced neurons from patients with Huntington’s disease. Brain. doi.org/10.1093/brain/awab473.
